Malformations cardiaques congénitales
Que sont les cardiopathies congénitales ?
Les malformations cardiaques congénitales (viatiques congénitaux) sont des anomalies structurelles du cœur présentes à la naissance. Les malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes sont par exemple la valve aortique bicuspide, le défaut du septum auriculaire ou une dilatation de l'aorte. Les vices congénitaux peuvent être diagnostiqués pendant la grossesse, après la naissance ou seulement à l'âge adulte. Toutes les malformations cardiaques ne nécessitent pas une correction chirurgicale ; une surveillance régulière est souvent suffisante.
Structure du cœur
Prévalence et fréquence d'une malformation cardiaque congénitale
En Suisse, environ un nouveau-né sur cent naît avec une malformation cardiaque. Chaque année, cela concerne entre 600 et 800 enfants. La gravité de ces malformations cardiaques varie et nécessite des approches thérapeutiques différentes.
Causes et types de cardiopathies congénitales
Les malformations cardiaques peuvent être causées par différents facteurs :
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Maladies virales de la mère
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Prise de substances addictives pendant la grossesse
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Maladies héréditaires
Dans de nombreux cas, la cause reste inconnue.
Catégories anatomiques
Ouvertures dans les cloisons :
Rétrécissement des vaisseaux cardiaques (sténoses) :
Position anormale :
Développement insuffisant :
Symptômes des cardiopathies congénitales
Diminution de l'efficacité :
Les bébés transpirent beaucoup lorsqu'ils sont nourris, présentent une difficulté à boire et une prise de poids lente.
Coloration bleue :
Cyanose de la peau et des muqueuses.
Troubles du rythme cardiaque:
- Difficultés respiratoires
- Augmentation de la taille du foie
- Troubles de la croissance
Certaines malformations cardiaques ne provoquent des symptômes que plus tard dans la vie et passent longtemps inaperçues.
Différences entre les malformations cardiaques de l'enfant et de l'adulte
Diagnostic et traitement
Le traitement des malformations cardiaques chez les enfants diffère considérablement de celui des adultes. La société européenne de cardiologie pédiatrique distingue 2000 malformations cardiaques congénitales, ce qui donne lieu à de multiples approches de contrôle et de traitement.
Ajustements liés à la croissance
Les enfants atteints de malformations cardiaques ont souvent besoin de plusieurs opérations, car les prothèses et autres mesures thérapeutiques atteignent leurs limites en raison de la croissance du corps.
Qualité de vie et suivi à long terme en cas de cardiopathie congénitale
Passage à l'âge adulte
Environ 90 % des enfants concernés atteignent l'âge adulte. Le passage de la cardiologie pédiatrique à la cardiologie adulte et la prise en charge de sa propre santé sont des phases décisives.
Travail et école
Les enfants atteints de malformations cardiaques ont souvent besoin de plusieurs opérations, car les prothèses et autres mesures thérapeutiques atteignent leurs limites en raison de la croissance du corps.
Malformations cardiaques spécifiques
Le HLHS est une grave malformation cardiaque congénitale. La partie gauche du cœur est fortement sous-développée. Ainsi, seule la moitié droite du cœur entre en ligne de compte comme chambre de pompage.
Les nouveau-nés présentent rapidement des symptômes tels que l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic est établi par une échocardiographie.
Traitement médicamenteux du syndrome du cœur gauche hypoplasique
La thérapie médicamenteuse n'est qu'une partie du plan de traitement de l'HLHS. À long terme, des interventions chirurgicales sont nécessaires pour reconstruire le flux sanguin dans le cœur.
Traitement interventionnel d'un syndrome du cœur gauche hypoplasique
Examen par cathéter cardiaque pour la création d'un shunt gauche-droite. Un shunt gauche-droite est un trouble circulatoire dans lequel le sang riche en oxygène s'écoule de la partie artérielle de la circulation (par exemple de la moitié gauche du cœur) directement dans la partie veineuse de la circulation (par exemple dans la moitié droite du cœur).
Traitement chirurgical d'un syndrome du cœur gauche hypoplasique
À long terme, des interventions chirurgicales sont nécessaires pour reconstruire le flux sanguin dans le cœur. Ces interventions se font typiquement en plusieurs étapes :
1ère opération de Norwood:
Pendant les premières semaines de vie.
2. opération hémi-fontan ou opération de Glenn:
A l'âge de 3 à 6 mois.
3ème opération de Fontan:
De 18 mois à 3 ans.
La tétralogie de Fallot comprend quatre malformations cardiaques différentes :
1. rétrécissement du passage d'écoulement du ventricule droit (sténose pulmonaire):
Ce rétrécissement oblige le cœur à travailler plus fort pour pomper le sang vers les poumons à travers la valve rétrécie.
2. grand défaut du septum ventriculaire (VSD):
Un grand septum ventriculaire est un trou dans la paroi entre le ventricule gauche et le ventricule droit, qui permet un flux sanguin anormal entre les deux cavités.
3. aorte chevauchante (aorte à cheval):
L'aorte est positionnée de manière à recevoir du sang provenant à la fois du ventricule droit et du ventricule gauche, ce qui entraîne un mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène.
4. épaississement de la paroi musculaire du ventricule droit (hypertrophie ventriculaire droite):
Un épaississement de la paroi musculaire du ventricule droit suite à l'augmentation de la charge de travail due à la sténose pulmonaire.
Symptômes et diagnostic de la tétralogie de Fallot
Une cyanose (coloration bleue), des bruits cardiaques et des crises mettant la vie en danger sont typiques. Le diagnostic se fait par échocardiographie.
Traitement en cas de tétralogie de Fallot
Une opération, généralement à l'âge de 6 à 18 mois, corrige les malformations. Les pronostics à long terme dépendent de l'ampleur des rétrécissements.
Approches thérapeutiques des malformations cardiaques
Méthodes de traitement des malformations cardiaques
Thérapie médicamenteuse :
Maintien des connexions vasculaires.
Interventions chirurgicales :
Fermeture de trous, élargissement de rétrécissements.
Interventions par cathéter :
Techniques mini-invasives telles que la dilatation par ballonnet et l'implantation de parapluie.
Conséquences sur la vie quotidienne avec une malformation cardiaque congénitale :
Conclusion sur une cardiopathie congénitale
Les cardiopathies congénitales sont des maladies complexes qui nécessitent un diagnostic et un traitement individuels. Grâce aux méthodes médicales modernes, de nombreuses personnes concernées peuvent mener une vie pratiquement normale. Des contrôles réguliers et une étroite collaboration avec des spécialistes sont essentiels pour garantir la meilleure qualité de vie possible.
