Consultation pour les malformations cardiaques congénitales

Les défauts des valves cardiaques font partie des malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes.

La valve aortique bicuspide est présente chez 1 à 2 % de la population. Cette malformation cardiaque congénitale peut également être d'origine génétique. Elle se manifeste par le fait que la valve ne présente que deux poches au niveau de l'artère principale (aorte), au lieu de trois dans un cœur sain. Cela peut entraîner une fuite et/ou un rétrécissement de la valve. Cependant, l'inverse est aussi souvent vrai, l'aorte est donc dilatée, parfois même de plus de 50 % (anévrisme de l'aorte).

Le prolapsus de la valve mitrale est également souvent congénital. Cette maladie survient souvent en cas de faiblesse du tissu conjonctif et peut rendre la valve mitrale de plus en plus perméable, c'est-à-dire non étanche. Chez la plupart des patients atteints de cette malformation cardiaque, aucune intervention n'est nécessaire. Ils doivent simplement se soumettre à des contrôles réguliers et, si nécessaire, faire traiter les symptômes associés, comme les éventuels troubles du rythme cardiaque.

Une sténose dite pulmonaire, c'est-à-dire un rétrécissement de la valve pulmonaire, est souvent éclatée au ballon (ou opérée) pendant l'enfance et reste ensuite stable, c'est-à-dire qu'elle n'évolue pratiquement plus au cours de la vie. Lorsque la valve pulmonaire fuit, aucune intervention n'est souvent nécessaire. Il est rare que la valve pulmonaire doive être remplacée par une valve cardiaque artificielle ; de nos jours, cela peut parfois se faire à l'aide d'un cathéter.

Une maladie congénitale de la valve tricuspide est rare et se produit par exemple en cas d'anomalie dite d'Ebstein. L'anomalie d'Ebstein s'accompagne souvent de troubles du rythme et d'un foramen ovale ouvert ou d'un défaut du septum auriculaire. Dans le cas d'un foramen ovale ouvert ou d'un défaut du septum auriculaire, il existe un trou généralement très petit dans la cloison séparant les oreillettes du cœur. Une opération des valves cardiaques en cas d'anomalie d'Ebstein est très rare et doit être effectuée dans un centre universitaire.

Tout trou dans une cloison du cœur peut entraîner un passage plus ou moins important de sang (shunt). Selon les conditions de pression, le sang passe alors par le trou de la circulation corporelle à la circulation pulmonaire ou inversement, ce qui peut entraîner des troubles.

À la naissance, tout le monde a un foramen ovale ouvert (PFO), c'est-à-dire une petite communication entre l'oreillette droite et l'oreillette gauche du cœur. Chez 25 % des adultes, cette communication est encore présente, mais cela n'est pas considéré comme une malformation cardiaque. Un foramen ovale ouvert ne cause que très rarement des problèmes. Par exemple, un foramen ovale ouvert peut provoquer une embolie paradoxale. La survenue d'une embolie paradoxale dépend de la taille du FOP, de la pression dans l'oreillette droite et de la mobilité de la paroi de l'oreillette. Une embolie paradoxale se caractérise par le passage d'un petit caillot des cavités cardiaques droites vers le côté gauche dans la circulation corporelle, ce qui peut entraîner une attaque cérébrale, un infarctus du myocarde ou l'obstruction d'un autre vaisseau artériel. Un petit trou dans la paroi séparant les oreillettes peut également entraîner une baisse de la saturation dans la grande circulation, causée par du sang pauvre en oxygène provenant du côté droit. Si l'un de ces problèmes survient, le foramen ovale ouvert peut être fermé à l'aide d'un petit dispositif (device).

Le défaut du septum auriculaire est au moins aussi fréquent que le défaut du septum ventriculaire. Dans le cas d'un défaut du septum auriculaire, il y a une brèche dans la cloison entre les deux oreillettes. Un défaut du septum auriculaire peut être fermé soit par un "parapluie" (par exemple un occluder septal d'Amplatz), soit par une intervention chirurgicale. Un dépistage familial est parfois recommandé pour déterminer si cette anomalie cardiaque est d'origine génétique.

Le défaut de septum ventriculaire (VSD) se caractérise par un trou dans le septum cardiaque entre le ventricule droit et le ventricule gauche. Une CIV est rare à l'âge adulte, la plupart du temps, les petites CIV se ferment pendant l'enfance ou l'adolescence ou sont fermées chirurgicalement. Il arrive cependant que ces défauts ne soient pas fermés, surtout s'ils sont très petits ou ne sont pas opérables pour d'autres raisons.

En cas de persistance du canal artériel de Botal, il existe une communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Normalement, cette connexion ouverte n'existe que dans le ventre de la mère et se referme dans les premiers jours après la naissance. Si la connexion ne se ferme pas, une opération ou une fermeture avec un device (dispositif) est nécessaire. Si la D. Botalli ouverte est très petite, elle peut généralement être laissée en place.

Les veines pulmonaires anormales sont rares et peuvent être isolées ou associées à une autre malformation cardiaque, par exemple un défaut du sinus veineux. Une anomalie du sinus veineux, dans laquelle une ou, rarement, plusieurs veines pulmonaires s'ouvrent à tort dans l'oreillette droite, est généralement opérée en fonction de l'âge du patient et de la présence éventuelle d'autres maladies. Dans certains cas, aucune intervention n'est nécessaire en l'absence d'autres anomalies cardiaques.

La tétralogie de Fallot est une combinaison de quatre défauts différents : Sténose pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire), défaut du septum interventriculaire (trou dans le septum cardiaque), hypertrophie (épaississement musculaire) dans le ventricule droit et aorte à cheval (l'artère principale sort des deux ventricules au lieu du ventricule gauche). Les patients atteints de tétralogie de Fallot sont généralement déjà opérés à l'âge adulte, mais doivent être contrôlés à vie. Certains résultats résiduels, comme une insuffisance valvulaire pulmonaire, sont fréquents et ne nécessitent pas toujours une intervention chirurgicale.

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital au niveau de l'aorte après la crosse de l'aorte. La plupart du temps, cette malformation cardiaque est diagnostiquée et traitée pendant l'enfance ou chez le nouveau-né, par une opération ou la pose d'un ballon/stent. À l'âge adulte, les patients souffrant d'une coarctation de l'aorte doivent se soumettre à des contrôles réguliers. Il est important de veiller à ce que la pression artérielle soit optimale et d'exclure la possibilité que certaines parties de l'aorte restent rétrécies dans la zone opérée.

En cas de transposition des gros vaisseaux (TGA), l'aorte part du ventricule droit et l'artère pulmonaire (artère pulmonaire) du ventricule gauche. Cela peut aussi se produire, rarement, sous la forme d'une transposition dite corrigée congénitalement, dans laquelle les oreillettes sont également inversées. Dans ce cas, la circulation sanguine n'est pas déficiente chez l'enfant ou l'adulte, il n'y a donc pas de cyanose. Néanmoins, une faiblesse cardiaque et des problèmes de valves cardiaques peuvent survenir ultérieurement. Dans le cas plus fréquent d'une TGA normale, la circulation sanguine du nouveau-né est gravement perturbée, il est cyanosé et une faiblesse cardiaque est présente. Il faut donc intervenir immédiatement après la naissance, ce qui se fait aujourd'hui sous la forme d'une opération dite de switch. Les artères sont alors reconnectées au bon ventricule. Par le passé, l'opération switch était remplacée par des opérations complexes telles que l'opération de Senning ou de Mustard. Le flux sanguin était alors dévié dans les oreillettes, de sorte que le ventricule droit reste le ventricule principal. Les patients atteints de cette malformation cardiaque doivent se soumettre à des contrôles réguliers chez le cardiologue tout au long de leur vie.