Angeborene Herzfehler
Was sind angeborene Herzfehler?
Angeborene Herzfehler (kongenitale Vitien) sind strukturelle Anomalien des Herzens, die bei der Geburt vorhanden sind. Die häufigsten angeborenen Herzfehler sind beispielsweise die bicuspide Aortenklappe, der Vorhofseptumdefekt oder eine Erweiterung der Aorta. Kongenitale Vitien können während der Schwangerschaft, nach der Geburt oder auch erst im Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Nicht alle Herzfehler erfordern eine operative Korrektur; oft genügt eine regelmässige Beobachtung.
Aufbau des Herzes
Prävalenz und Häufigkeit eines angeborenen Herzfehlers
In der Schweiz wird etwa eines von hundert Neugeborenen mit einem Herzfehler geboren. Jährlich betrifft dies 600 bis 800 Kinder. Diese Herzfehler variieren in ihrer Schwere und benötigen unterschiedliche Behandlungsansätze.
Ursachen und Arten angeborener Herzfehler
Herzfehler können durch verschiedene Faktoren verursacht werden:
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Viruserkrankungen der Mutter
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Einnahme von Suchtmitteln während der Schwangerschaft
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Erbliche Krankheiten
In vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt.
Anatomische Kategorien
Öffnungen in den Scheidewänden:
Verengungen von Herzgefässen (Stenosen):
Abnormale Stellung:
Ungenügende Entwicklung:
Symptome angeborener Herzfehler
Verminderte Leistungsfähigkeit:
Babys schwitzen stark beim Füttern, zeigen Trinkschwäche und langsame Gewichtszunahme.
Blauverfärbung:
Zyanose der Haut und Schleimhäute.
Herzrhythmusstörungen:
- Atembeschwerden
- Lebervergrösserung
- Wachstumsstörungen
Manche Herzfehler verursachen erst im späteren Leben Symptome und bleiben lange unbemerkt.
Unterschiede zwischen kindlichen und erwachsenen Herzfehlern
Diagnose und Behandlung
Die Behandlung von Herzfehlern bei Kindern unterscheidet sich erheblich von der bei Erwachsenen. Die europäische Gesellschaft für Kinderkardiologie unterscheidet 2000 angeborene Herzfehler, was zu vielfältigen Kontroll- und Behandlungsansätzen führt.
Wachstums bedingte Anpassungen
Kinder mit Herzfehlern benötigen oft mehrere Operationen, da Prothesen und andere therapeutische Massnahmen durch das Körperwachstum an ihre Grenzen stossen.
Lebensqualität und Langzeitbetreuung bei einem angeborenen Herzfehler
Übergang ins Erwachsenenalter
Etwa 90 % der betroffenen Kinder erreichen das Erwachsenenalter. Der Wechsel von der Kinderkardiologie zur Erwachsenenkardiologie und die Übernahme der eigenen Gesundheitsverantwortung sind entscheidende Phasen.
Beruf und Schule
Kinder mit Herzfehlern benötigen oft mehrere Operationen, da Prothesen und andere therapeutische Massnahmen durch das Körperwachstum an ihre Grenzen stossen.
Spezifische Herzfehler
HLHS ist ein schwerer angeborener Herzfehler. Die linke Herzhälfte ist dabei stark unterentwickelt. So kommt nur die rechte Herzhälfte als Pumpkammer in Frage.
Neugeborene zeigen rasch Symptome wie Herzinsuffizienz. Die Diagnose erfolgt durch eine Echokardiografie.
Medikamentöse Therapie bei einem Hypoplastischem Linksherz-Syndrom
Die medikamentöse Therapie ist nur ein Teil des Behandlungsplans bei HLHS. Langfristig sind chirurgische Eingriffe erforderlich, um den Blutfluss im Herzen zu rekonstruieren.
Interventionelle Therapie bei einem Hypoplastischem Linksherz-Syndrom
Herzkatheteruntersuchung zur Erzeugung eines Links-Rechts-Shunts. Ein Links-Rechts-Shunt ist eine Kreislaufstörung, bei der sauerstoffreiches Blut aus dem arteriellen Teil des Kreislaufs (zum Beispiel aus der linken Herzhälfte) direkt in den venösen Teil des Kreislaufs (zum Beispiel in die rechte Herzhälfte) fliesst.
Operative Therapie bei einem Hypoplastischem Linksherz-Syndrom
Langfristig sind chirurgische Eingriffe erforderlich, um den Blutfluss im Herzen zu rekonstruieren. Diese Eingriffe erfolgen typischerweise in mehreren Stufen:
1. Norwood-Operation:
In den ersten Lebenswochen.
2. Hemi-Fontan- oder Glenn-Operation:
Im Alter von 3-6 Monaten.
3. Fontan-Operation:
Im Alter von 18 Monaten bis 3 Jahren.
Die Fallot-Tetralogie umfasst vier verschiedene Herzfehler:
1. Verengung der Ausflusspassage der rechten Herzkammer (Pulmonalstenose):
Diese Verengung führt dazu, dass das Herz stärker arbeiten muss, um das Blut durch die verengte Klappe in die Lungen zu pumpen.
2. Grosser Ventrikelseptumdefekt (VSD):
Ein Grosser Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Wand zwischen der linken und der rechten Herzkammer, das einen abnormalen Blutfluss zwischen den beiden Kammern ermöglicht.
3. Überreitende Aorta (reitende Aorta):
Die Aorta ist so positioniert, dass sie sowohl Blut aus der rechten als auch aus der linken Herzkammer erhält, was zu einer Mischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut führt.
4. Verdickung der Muskelwand der rechten Herzkammer (rechtsventrikuläre Hypertrophie):
Eine Verdickung der Muskelwand der rechten Herzkammer als Folge der erhöhten Arbeitsbelastung durch die Pulmonalstenose.
Symptome und Diagnose bei einer Fallot-Tetralogie
Zyanose (Blauverfärbung), Herzgeräusche und lebensbedrohliche Anfälle sind typisch. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiografie.
Behandlung bei einer Fallot-Tetralogie
Eine Operation, meist im Alter von 6-18 Monaten, korrigiert die Fehlbildungen. Langfristige Prognosen hängen vom Ausmass der Verengungen ab.
Therapeutische Ansätze bei Herzfehlern
Behandlungsmethoden bei Herzfehlern
Medikamentöse Therapie:
Aufrechterhaltung der Gefässverbindungen.
Operative Eingriffe:
Verschluss von Löchern, Erweiterung von Verengungen.
Katheterinterventionen:
Minimalinvasive Techniken wie Ballondilatation und Schirmchen-Implantationen.
Auswirkungen auf den Alltag mit einem angeborenen Herzfehler:
Fazit zu einem angeborenen Herzfehler
Angeborene Herzfehler sind komplexe Erkrankungen, die eine individuelle Diagnose und Behandlung erfordern. Mit modernen medizinischen Methoden können viele Betroffene ein weitgehend normales Leben führen. Regelmässige Kontrollen und eine enge Zusammenarbeit mit Fachleuten sind entscheidend, um die bestmögliche Lebensqualität zu gewährleisten.
